Síndrome de Wells por picadura de insecto en lactante / Wells Syndrome by insect bite in infant

El síndrome de Wells es una dermatosis de etiología desconocida. Clásicamente se presenta con pápulas o placas eritematoedematosas recidivantes, aunque existen otras variantes clínicas. Cada brote evoluciona en 2 a 4 semanas y suele dejar hiperpigmentación residual. Puede ser desencadenado por factores ambientales, entre los que se menciona la picadura de insecto. Se acompaña de eosinofilia en forma variable. El tratamiento es sintomático, con corticoides tópicos o sistémicos y antihistamínicos, pero los casos refractarios requieren una terapéutica más agresiva y la respuesta es diversa. Presentamos un caso de síndrome de Wells causado por la picadura de un insecto...

Wells syndrome is a dermatosis of unknown etiology. It classically presents with recurrent erythematous papules or plaques, but other clinical variants exist. Each bud develops in 2-4 weeks and often leaves residual hyperpigmentation. They can be triggered by various environmental factors, among which is mentioned insect bite. It is variably accompanied by eosinophilia. Treatment is mainly symptomatic, with topical or systemic corticosteroids and antihistamines, although refractory cases require a more aggressive therapeutic and their response is variable. We present a case of Wells syndrome triggered by an insect bite...

Pigmentación macular eruptiva idiopática / Idiopathic eruptive macular pigmentation

La pigmentación macular eruptiva idiopática (PMEI) afecta principalmente a niños y adolescentes. Se caracteriza por manchas ovales diseminadas, de color café claro o gris pizarra, asintomáticas, de evolución crónica, involución espontánea y etiología desconocida. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo, de corte transversal, mediante la revisión de las historias clínicas y archivos histológicos de pacientes con diagnóstico de PMEI correspondientes al período que va de noviembre de 2006 a julio de 2009.En el lapso estudiado se diagnosticó PMEI en siete pacientes. Rango de edad: 5-18 años (media:10,14 años), sexo femenino (100%). No se observaron antecedentes relacionados con la patología. El tiempo de evolución varió entre 1 y 36 meses (media: 11,28 meses) a partir del momento de la consulta. El seguimiento posterior se realizó en 4 casos, y 3 no regresaron a control. En todos los casos se realizaron estudios histopatológicos, en los cuales se observaron los criterios propios descriptos para esta entidad. Conclusiones. Las características clínicas y la edad de comienzo concuerdan con los reportes de la literatura. Todos los pacientes eran de sexo femenino, a diferencia de los casos previamente reportados, donde no hay diferencias entre ambos sexos o sólo un leve predominio del sexo masculino.

Idiopathic eruptive macular pigmentation (IEMP) affects mostly children and adolescents. It ischaracterized by scattered oval spots, light brown or slate gray, asymptomatic, a chronic evolution,spontaneous resolution and unknown etiology.We performed a retrospective cross-section analysis through review of clinical and histological recordsof patients with diagnosis of IEMP for the period November 2006 to July 2009.During the period of study IEMP was diagnosed on 7 patients. Age range: 5-18 years (media: 10.14years), female (100%). There was no previous history related to the disease.The duration of evolution ranged from 1 month to 36 months (media: 11.28 months) from thetime of consultation. Subsequent follow-up was performed on four patients, of which three didnot return to control. In all cases histopathological studies were performed, fulfilling the criteriadescribed for this entity.

Hiperqueratosis epidermolítica: variabilidad clínica de un mismo sustrato histopatológico. Comunicación de 5 casos / Epidermolytic hyperkeratosis: clinical variability of the same histopathological substrate. Report of five patients

El término histológico de hiperqueratosis epidermolítica hace referencia a la presencia de hiperqueratosis, hipergranulosis y epidermolisis. Su expresión clínica es variable, e incluye a la ictiosis epidermolítica, su variedad en mosaico y la queratodermia palmoplantar epidermolítica, entre otros. Presentamos 5 casos con diagnóstico histológico de hiperqueratosis epidermolítica y diferentes cuadros clínicos de presentación. Casos clínicos. Dos casos presentaron la variedad en mosaico con aspecto de nevo verrugoso que sigue las líneas de Blaschko, uno con manifestación unilateral y el otro bilateral; un tercer paciente presentó queratodermia palmoplantar y los dos pacientes restantes, las variedades generalizadas: uno de ellos con eritrodermia y ampollas en etapa neonatal y el otro en el estadio hiperqueratósico. Conclusión. La hiperqueratosis epidermolítica representa un patrón histopatológico que se expresa con variadas formas clínicas, lo cual repercute en la calidad de vida de los pacientes y hace necesario el asesoramiento genético.

Linfomas cutáneos primarios: Parte I / Primary cutaneous lymphomas: Part I

Realizamos una revisión de la bibliografía sobre los linfomas cutáneos primarios tomando como base la nueva clasificación donde EORTC y OMS aunaron conceptos y criterios para ella. Destacamos que los linfomas cutáneos de células T tienen una mayor agresividad, tienen tendencia a lesiones más generalizadas y agresivas, y dentro de los más frecuentes del grupo se encuentran la micosis fungoide con todas sus variantes y el síndrome de Sézary. El linfoma T paniculítico con fenotipo alfa/beta debe ser considerado como tal, siendo la forma gamma/delta CD4- y CD8- con coexpresión CD56 incluido en la categoría de linfoma T gamma/delta. Los linfomas cutáneos de células B son menos agresivos y sus lesiones tienen preferencia por la zona de cabeza y cuello. En ellos se debe investigar por serología, infecciones previas, en especial por Borrelia burgdorferi. Las nuevas aclaraciones sobre los diferentes linfomas B, principalmente en los primarios difusos y en los perifoliculares, facilita la elección de una terapéutica más o menos agresiva. Se avanza cada día más en el estudio de estas patologías, debiéndose realizar un estudio exhaustivo clínico y laboratorial donde se incluya el estudio inmunohistoquímico e inmunogenético, sin los cuales no se llega a realizar un acertado diagnóstico. Cada entidad definida como linfoma tiene como característica el hecho de presentar un inmunofenotipo, un inmunogenotipo y un conjunto de anormalidades moleculares que la hacen diferenciable de otro tipo de linfoma, lo que permite diagnosticarlo, estadificarlo y predecir su comportamiento biológico. Múltiples terapéuticas en uso y/o en fase de investigación cambiarán en un futuro cercano la evolución de los linfomas cutáneos primarios. Podemos mencionar los anticuerpos monoclonales. Los anti CD20 (rituximab) son los más efectivos y los más estudiados. Dentro de otros se encuentran ya en estudios avanzados alemtuzumab (anti CD52), epratuzumab (anti CD22), apolizumab (anti HLA-DR) y galiximab...

We have a bibliographic revision of primary cutaneous limphomas using the EORTC and WHO new classification in order to unify concepts. Cutaneous T cell like lymphomas (C+CL) have a higher aggressiveness with a generalized and aggressive tendency; being the most frecuents all varieties of micosys fungoide (MF) and Sézary sindrome. Those lymphomas with a/ß phenotype must be estrictly considered as a subcutaneous panniculiticlike + cell lymphoma; and those with ?/d phenotype as +/NK cell lymphoma; wich has a very agressive clinical course. Cutaneous B cell lymphomas are less aggressive and its lesions are preferably situated in head and neck, in this cases previous infections must be investigated, specially Borrelia burgdoferi infections. The new classifications of diferents B lymphomas, principally betwen primary cutaneous and folliculars, facilitates the selection of a correct therapy. The study of these pathologies advances every day. It is very important to include immunihistochemical, immunogenetic and immunophenotype studies so as rech bo the correct diagnosis and classification of the lymphomas. New therapies and new combination of therapies will offer a promising future.